Von Hippel-Lindau (VHL) hastalığı, genetik geçişli bir sendromdur. Bu hastalıkta farklı organlarda iyi huylu ya da kötü huylu tümörler gelişebilir. Böbrek tümörleri (özellikle berrak hücreli renal hücreli karsinom) VHL’de en sık görülen ve yaşam süresini etkileyebilen sorunlardan biridir.
Yakın zamanda yayımlanan geniş bir takip çalışması, VHL hastalarında böbrek kanserinin doğal seyrini anlamamıza yardımcı oldu.
Çalışmadan Elde Edilen Bulgular
ABD Ulusal Kanser Enstitüsü’nde yapılan çalışmada:
- 244 VHL hastası 16 yıl boyunca izlendi.
- Hastaların %63’ünde, tümörlerde ilerleme gözlendi.
- %76’sı en az bir kez böbrek ameliyatı geçirdi.
- Ameliyat olanların %41’inde, kronik böbrek hastalığı gelişti.
- 12 hastada böbrek kanseri uzak organlara metastaz yaptı.
Bu sonuçlar, VHL’ye bağlı böbrek tümörlerinin genellikle zamanla büyüdüğünü ve tedavi edilmediğinde ciddi sağlık sorunlarına yol açabileceğini göstermektedir.
Takip Neden Önemli?
VHL hastalarında genellikle böbrekte birden fazla tümör oluşur. Bu tümörler başlangıçta küçük ve belirti vermeden gelişebilir. Ancak büyüme gösterdiğinde:
- Cerrahi müdahale gerekebilir.
- Tekrarlayan ameliyatlar böbrek fonksiyonunu azaltabilir.
- Tedavi gecikirse, kanser vücuda yayılabilir.
Bu nedenle düzenli görüntüleme ve dikkatli takip, VHL’li bireyler için hayati öneme sahiptir.
Yeni Bir Seçenek: Belzutifan
Belzutifan, VHL’ye bağlı böbrek kanserlerinde kullanılan yeni bir ilaçtır. Klinik çalışmalarda tümörleri küçültme oranı %67 olarak bildirilmiştir. Bu tedavi, cerrahiye ihtiyaç duyulmayan durumlarda önemli bir alternatif olabilir. Aynı zamanda böbrek fonksiyonunu korumada da avantaj sağlayabilir.
Ne Yapmalı?
- VHL tanısı aldıysanız, böbrekleriniz düzenli olarak izlenmelidir.
- Her tümör acil müdahale gerektirmez, ama yakın takip gerekir.
- Yeni tedavi seçenekleri hakkında bilgi sahibi olun.
- Alanında uzman merkezlerde izlenmeye çalışın.
- Takip ve karar süreçlerinde farklı branşların (onkoloji, üroloji, genetik) birlikte çalışması önemlidir.
Sonuç
VHL hastalığında böbrek tümörleri sık görülür ve zamanla ilerleme riski taşır. Erken tanı, dikkatli takip ve uygun tedavi ile hastaların yaşam süresi ve yaşam kalitesi artırılabilir. Yeni ilaç seçenekleri, gelecekte cerrahi yükünü azaltma ve böbrek sağlığını koruma konusunda umut vericidir.
Kaynak: Linehan WM et al. Longitudinal Evaluation of Clear-cell Renal Cell Carcinoma in von Hippel-Lindau Disease. European Urology. 2025;88:56–63.
